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Esiti di sopravvivenza e fattori prognostici nella micosi fungoide e sindrome di Sézary

Uno studio ha analizzato l'esito di pazienti con micosi fungoide e sindrome di Sézary utilizzando la versione recentemente rivista del sistema di stadiazione ISCL/EORTC ( International Society for Cutaneous Lymphomas/European Organisation for Research and Treatment of Cancer ).

La sopravvivenza generale, la sopravvivenza specifica per la malattia e il rischio di progressione della malattia sono stati calcolati in una coorte costituita da 1.502 pazienti.

L'età media alla diagnosi era di 54 anni e il 71% dei pazienti si è presentato con malattia allo stadio iniziale.

La progressione della malattia si è manifestata nel 34% dei pazienti e il 26% dei pazienti è deceduto a causa di micosi fungoide e sindrome di Sézary.

È stata osservata una differenza significativa nella sopravvivenza e nella progressione per pazienti con malattia agli stadi iniziali con chiazze ( T1a/T2a ) rispetto a quelli con chiazze e placche ( T1b/T2b ).

L'analisi univariata ha stabilito che (1) uno stato epiteliale e clinico generale avanzato, l’aumento dell'età, il sesso maschile, l’aumento dei livelli di lattato deidrogenasi e la trasformazione in grandi cellule erano associati a una ridotta sopravvivenza e a un aumento del rischio di progressione della malattia; (2) la micosi fungoide ipopigmentata, la micosi fungoide con papulosi linfomatoide e la micosi fungoide poichilodermica sono associate a una migliore sopravvivenza e a un ridotto rischio di progressione della malattia e (3) la micosi fungoide follicolotropica è associata a un aumento del rischio di progressione della malattia.

L'analisi multivariata ha stabilito che (1) stadio epiteliale avanzato, presenza nel sangue periferico del clone tumorale senza cellule di Sézary ( B0b ), aumento della lattato deidrogenasi e micosi fungoide follicolotropica sono predittori indipendenti di prognosi non-favorevole e aumento del rischio di progressione della malattia; (2) trasformazione a grandi cellule e distribuzione del tumore sono predittori indipendenti solo dell'aumento del rischio di progressione della malattia e (3) stadi N, M e B; età; sesso maschile e micosi fungoide polichilodermica sono significativi solo per la sopravvivenza.

In conclusione, questo studio ha validato il sistema di stadiazione ISCL/EORTC recentemente proposto e ha identificato nuovi fattori prognostici. ( Xagena2010 )

Agar NS et al, J Clin Oncol 2010; 28: 4730-4739


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